Los parkinsonismos atípicos, comprenden un grupo de enfermedades neurodegenerativas con histopatología definida cuyas manifestaciones clínicas difieren de las esperables en la enfermedad de Parkinson. Todos estos procesos configuran el grupo de los parkinsonismos primarios. Se distinguen de una larga lista de parkinsonismos secundarios a causas identificables. Este concepto implica que la enfermedad de Parkinson ha de cursar con signos clínicos "típicos", además de responder a la levodopa o a agonistas de la dopamina. Ello es cierto para la forma de presentación más común, de comienzo insidioso, característicamente unilateral o asimétrico de dos o más "signos cardinales" que incluyen inicialmente temblor de reposo, rigidez y acinesia. Este cuadro se correlaciona con degeneración de la sustancia negra-pars compacta e inclusiones intraneuronales de tipo cuerpos de Lewy. En los últimos años se han descrito formas de presentación de la enfermedad de Parkinson algo menos típicas. Además de la depresión y la distonía cinesigénica del pie, el síntoma inicial es, en ocasiones, un trastorno de conducta en la fase REM del sueño, un síndrome de fracaso autonómico puro o un temblor postural y de acción grave. El interés de diagnosticar este otro grupo de enfermedades reside en su peor pronóstico, pues son de curso más rápido y sus perspectivas de supervivencia son inferiores a las de la enfermedad de Parkinson.
